Морфологические особенности прогрессирования различных подтипов болезни Паркинсона

Несмотря на неоднократные попытки выделить клинические подтипы болезни Паркинсона (БП), остается неясным, являются ли они просто отражением клинической гетерогенности БП или представляют собой различные заболевания. В статье News & Views (2019) Альберто Эспай и Конни Маррас обсудили недавнее клинико-морфологическое исследование, свидетельствующее о том, что выделение подтипов БП на основании морфологических изменений может дать полезную информацию о последующем прогрессировании заболевания. Важно отметить, что пока не выявлено четких доказательств, что морфологические изменения (тельца Леви и морфологические признаки болезни Альцгеймера) связаны со значительно более короткой продолжительностью болезни в гетерогенной группе пациентов со злокачественным течением, по сравнению с другой группой, у которой отмечено более доброкачественное течение. Это был один из ключевых выводов данного исследования, который предостерегает нас от соблазна анализа различий в тяжести течения различных подтипов болезни Паркинсона на разных стадиях заболевания. У всех пациентов с БП, несмотря на различия в течении болезни на ранних и развернутых стадиях, на поздних стадиях отмечалось достаточно быстрое прогрессирование заболевания, проявляющееся падениями и нарастанием когнитивных нарушений. К моменту наступления летального исхода большинство пациентов с БП достигали эквивалентного терминального состояния, но, аналогично клиническому прогрессированию, скорость нарастания морфологических изменений отличалась в разных подгруппах, и именно этот вывод позволил авторам сделать вывод, что отличия в морфологических изменений были важными детерминантами клинической гетерогенности болезни Паркинсона.
Несмотря на различия клинических и морфологических изменений у разных пациентов с болезнью Паркинсона, не удалось выявить особенности, которые позволили бы неврологу «расслепить» клинические детали, чтобы точно классифицировать
клинический подтип болезни Паркинсона. Морфологические исследования имеют некоторые ограничения, учитывая невозможность серийного исследования тканей мозга с течением времени, чтобы оценить динамику нейродегенеративного процесса. Кроме того, для клинического подтипа БП имеют значение и другие важные факторы, такие как утрата нейронов в определенных зонах мозга, независимо от количества телец Леви и признаков альцгеймеризации. Кроме того, ранее проведенные исследования продемонстрировали, что возраст пациента является важным определяющим фактором как прогноза, так и подтипа БП.

Автор: к.м.н. Скрипкина Н.А.

 

Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31048772

 

 

 

 

Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении малой хореи

Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении малой хореи*

О.С.Левин

Малая (ревматическая) хорея – одно из основных и, возможно, наиболее загадочных проявлений ревматизма, связанное, как и другие его синдромы, со стрептококковой инфекцией [2]. Малая хорея (МХ) преимущественно возникает в детском возрасте и характеризуется быстрыми неритмичными насильственными движениями с вовлечением мышц лица и конечностей, которые сопровождаются мышечной гипотонией, нарушениями координации, психическими изменениями и вегетативными нарушениями [1, 4]. Читать далее «Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении малой хореи»

Феномен застывания при ходьбе у пациентов болезнью Паркинсона

Н.А. Скрипкина,  О.С. Левин 

Российская медицинская академия последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва)

Застывания при ходьбе представляют собой уникальный феномен, встречающийся у пациентов с болезнью Паркинсона (БП) и некоторыми другими экстрапирамидными расстройствами, который характеризуется внезапными короткими эпизодами нарушения способности инициировать ходьбу или продолжить движение. Застывания при ходьбе встречаются преимущественно на развернутых и поздних стадиях БП. Читать далее «Феномен застывания при ходьбе у пациентов болезнью Паркинсона»

Нарушение позы у больных с  болезнью Паркинсона

Н.В. Федорова,  О.А. Орехова

Российская медицинская академия последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва)

Среди постуральных нарушений можно выделить такие крайние проявления, как камптоцефалия (синдром «свисающей головы»), синдром «пизанской башни» (тоническое латеральное сгибание туловища) и камптокормия (синдром «согнутой спины»). Эти симптомы значительно инвалидизируют пациентов, приводят к нарушению передвижения и самообслуживания. Читать далее «Нарушение позы у больных с  болезнью Паркинсона»

Диагностика и лечение ранней стадии болезни Паркинсона

О.С. Левин1,2,  А.В. Росинская3

1Российская медицинская академия последипломного образования;
2Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва);
3Кабинет экстрапирамидных расстройств Приморской краевой клинической больницы №1 (Владивосток)

Болезнь Паркинсона (БП) – прогрессирующее нейродегенеративное  заболевание, характеризующееся сочетанием гипокинезии с мышечной ригидностью и/или тремором покоя, а также с позднее развивающейся постуральной неустойчивостью и широким спектром немоторных нарушений, включая вегетативные, психические, диссомнические  и сенсорные симптомы. Читать далее «Диагностика и лечение ранней стадии болезни Паркинсона»

Леводопа и леводопофобия*

О.С.Левин

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции, проявляющееся сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью. БП – одно из наиболее частых неврологических заболеваний пожилого возраста: распространенность БП среди лиц старше 65 лет достигает 2%. Читать далее «Леводопа и леводопофобия*»

Когнитивные и нейропсихиатрические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях*

О.С.Левин, М.А.Аникина, Е.Е.Васенина

Длительное время поражение подкорковых структур ассоциировалось преимущественно с двигательными нарушениями. Но в последние десятилетия стало очевидным, что благодаря тесным связям с лобной корой и лимбической системой базальные ганглии участвуют в регуляции не только двигательных, но и психических функций, и при их поражении часто возникают психические расстройства [1, 7, 17]. Эти расстройства можно условно разделить на 3 основные группы: когнитивные, эмоционально-личностные и психотические [5]. Читать далее «Когнитивные и нейропсихиатрические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях*»

Кортикобазальная дегенерация*

О.С.Левин, X.Кумру

Кортикобазальная дегенерация (КБД) – спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС, вовлекающее преимущественно лобно-теменную кору и черную субстанцию, реже – стриатум, вентролатеральный таламус, ядра среднего мозга, зубчатые ядра мозжечка, нижние оливы [5, 10, 28].

Заболевание относится к числу редких, однако в последние годы оно диагностируется все чаще, и число описанных в литературе случаев приближается к 100. Читать далее «Кортикобазальная дегенерация*»

Дифференциальная диагностика атипичного паркинсонизма*

О.С.Левин, Н.А.Амосова

Что такое атипичный паркинсонизм?

Атипичный паркинсонизм (АП) – условный термин, применяющийся для обозначения паркинсонического синдрома, отличающегося по своим характеристикам от синдрома, наблюдающегося при болезни Паркинсона (БП). Диагностика БП, являющейся причиной более чем 80% случаев паркинсонизма, в большинстве случаев не вызывает затруднений и может быть основана на клинических данных. Читать далее «Дифференциальная диагностика атипичного паркинсонизма*»

Диагностика и лечение синдрома беспокойных ног*

О.С.Левин

Синдром беспокойных ног (СБН) – состояние, характеризующееся неприятными ощущениями в нижних конечностях, которые появляются в покое (чаще в вечернее и ночное время), вынуждают больного совершать облегчающие их движения и часто приводят к нарушению сна [1, 27]. Проявления СБН и связанные с ними нарушения сна были впервые описаны Thomas Willis в 1672 г. Читать далее «Диагностика и лечение синдрома беспокойных ног*»